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En quoi les progrès de laent-ils un véritable espoir aux bébés- bulles? Problématique: en quoi les progr? ntroduction I-Le système immunitaire next page Il-Le déficit immunita- Ill-Les différents trait 1) La greffe de moell -La ciclosporine 2) La thérapie génique Ill-Conclusion INTRODUCTION . Ils existent dans le monde certaines maladies qui peuvent avoir de lourdes conséquences, tel que la mort.

C’est le cas des « enfants-bulles qui sont atteints de déficit immunité combiné sévère liés au chromosomes X, ils sont appelés « bébés ou enfants » puisqu’ils sont atteint de cette rare maladie dès, la ombinés sévère liés au chromosomes X, qui est la maladie des bébés-bulles. Ensuite nous verrons les différents traitement capables de donner espoir aux familles. Le système immunitaire est notre meilleur système de défense contre la maladie : il chasse les virus, lutte contre les bactéries, attaque les champignons, tue les parasites ainsi que les cellules tumorales.

Le système immunitaire est même un élément essentiel à notre survie sur terre. Invisible à l’œil nu, il ne peut être identifié à un organe unique, et doit assurer sa présence partout dans le corps, à toute heure du jour et de la nuit. L’étude du système immunitaire, s’appelle l’immunologie. Les lymphocytes: Les lymphocytes sont des globules blancs de petites tailles dont le diamètre varie de 9 à 15 pm pour les grands lymphocytes, et de 6 à 9 um pour les plus petits. pm = micromètre) On les retrouve dans le sang, la moelle osseuse (où ils sont produits) et des tissus lymphoides (rate, ganglions, lymphatiques). On distingue principalement deux familles de lymphocytes, qui ne se différencient pas au microscope optique, mais d’un point de vue moléculaire : les lymphocytes B et les lymphocytes T. Les lymphocytes ont un rôle principale dans le système mmunitaire, ainsi leur taux sanguin augmente lors des infections. Les deux types de lymphocytes utilisent deux mécanismes différents. ?? Les lymphocytes B (développés dans la bourse de Fabricius chez les oiseaux, d’où le B comme Bird) sont responsables de la production des anticorps, ou immunit 2 OF s d’où le B comme Bird) sont responsables de la production des anticorps, ou immunit Lymphocytes B : Les lymphocytes B, correspondent à un type de lymphocytes immatures circulant dans le sang. Ils représentent près de 10 % des lymphocytes. Ils fabriqur une lésion ou de causer une aladie) les lymphocyte B achèvent leur maturation et se multiplient pour apporter une réponse immunitaire adaptée.

Ces lymphocytes B se transforment en plasmocytes, cellules qui sécrètent des anticorps. 3 OF s transforment en LT4 sécréteurs, ou interleukines.. Ces molécules stimulent la multiplication et la différenciation des LB et des LT activés par un contact avec un antigène. Lymphocytes NK : Les cellules NK sont également appelées cellules tueuses naturelles puisqu’elles sont capables de dissoudre spontanément des cellules tumorales ou infectées en l’abscence d’immunisation spécifique.

Ce sont des cellules de l’immunité innée, ce qui signifie qu’elles ne possèdent pas de récepteurs spécifiques à un antigène. Elles représentent 5 à 16 % des lymphocytes humains. Ces cellules ont leurs mises en place de leurs fonction plus rapide que celles des lymphocytes T et B, car elles ne nécessite pas d’étape de prolifération ni de différenciation. Les cellules NK sont de grands lymphocytes de 12 à 14 mm, granuleux possédant un cytoplasme comportant de nombreux granules lytiques. OF S On distingue deux types d’immunité : 1) Immunité non-spécifique (ou innée ou naturelle) : ?? Non spécifique, elle est donc polyvalente • Elle existe avant tout contact avec l’agent infectieux : sa mise en oeuvre est donc immédiate • Quelque soit l’agent infectieux rencontré (Virus, bactérie, parasite), le mode d’action est le même : c’est la phagocytose, initiée et entretenue par la réactre. ) Immunité spécifique • Spécifique, elle est donc adapéalable de l’agresseur : sa première mise en œuvre est par conséquent retardée • Ses modalités sont variées et font appel à des médiateurs cellulaires, les lymphocytes T et B. • Elle se distingue de l’INS (Immunité non-spécifique) par sa aculté de consewer en mémoire le souvenir de la première agression ; une agression ultérieure par le même agent infectieux entraînera une réponse immunitaire plus rapide, plus affine et plus intense.

En fait, immunité non spécifique et immunité spécifique sont intimement liées : leur séparation facilite la distinction mais s’avère très artificielle : il n’existe qu’une immunité… C’est ainsi que l’INS est indispensable à l’activation de l’immunité spécifique en lui présentant les antigènes et qu’en retour les produits de l’immunité spécifique cellulaire et humorale améliorent les performances de l’INS. S OF s