FMC Mai 13 Maladies Neuro 01

Maladies Neuro dégénératives : de la sémiologie aux hypothèses diagnostiques. Dr RIVIERE Ch. , Hôpital de Fourvière. FMC , Mai 2013. Introduction : Quels repères anato pa or7 Sni* to View Les fondamentaux de la s miologie cognitive. Les démences en 2013: de nouvelles définitions. Hypothèses diagnostiques: Syndromes plus que Maladies. Imagerie et maladies neuro dégénératives. Les bio marqueurs ? d’APP. Cependant, des formes Tau neg. : Ubiquitine + : DLFT- U = formes génétiques qu seraient ++ les Tableaux de DLFT/SLA. Ubiquitine – : Sans signe distinctif histologlque distinctif. SEMIOLOGIE COGNITIVE:

LES FONDAMENTAUX. Rappels un fonctionnement sur 3 niveaux. Rôle du Cortex Le DISQUE DUR. Rôle des régions sous corticales L’INTEGRATEUR CENTRAL en lien avec le lobe frontal. Tronc cérébral et Moelle épinière L’EFFECTEUR et l’INFORMATEUR . *AGF 9 rif 7 aphasie, apraxie; un trouble visuel cortical. Syndrome sous-cortical (ou sous cortico frontal) – Atteinte cognitive dans le cadre d’un hypo métabolisme frontal dû à une désafférentation frontale par lésions multiples des NGC. (Sd Dysexécutif, Sd PK, S. Comportementaux et/ou moteurs frontaux) Syndrome cortico sous cortical (ou sous cortico frontal) –

Qui associe les deux eléments précédents. Ex: Maladie à corps de Lewy. SEIMIOLOGIE COGNITIVE EN QUELQUES TESTS Fonctions mnésiques Orientation temporo spatiale: 10 premières questions du MMSE. Mémoire épisodique (du quotidien) : 5 mots de DUBOIS. RLRi16. « Mémoire sémantique » : Test de reconnaissance de la BARD; WAIS Ill + Analyse gnosique. Mémoire procédurale: No PAGF3CF7 atique courante. fig. enchevêtrées; visages célèbres… Visuo spatiale: (horloge); tests de repérage topographique; analyse des cubes de la VOSP.

Les Aphasies (le langage oral et écrit): Aphasie fluente ou non; graphie; alexie. Praxies constructives Les symptômes comportementaux Pathologie psychiatrique ou psycho dynamique Intriquée. Iatrogénie Problème de la confusion aigué. DLFT vt comportemental: DE NOVO. une échelle simple en diagnostic, l’EDF. L’ EDF (Echelle de dysfonction Frontale) (Lebert et al. 1996) Sd de Balint (ataxie optique, apraxie du regard) Négligence visuelle Simultagnosie Aussi noté: Alexie, agraphie, différents types d’apraxies. 2 formes anatomo cliniques : Forme dorsale : Atteinte occipito-pariétale, système du « Où ? ? Forme ventrale : Atteinte occpito- temporal, système du ? Quoi Les Dégénérescences lobaires fronto temporales, (DLFT), « nouvelle découpe »: Le tableau comportemental étant individualisé des troubles « phasiques Avec: Le variant frontal de la démence fronto temporale avec des critères adaptés (DLFT vc); (cf tableau). Et Les Aphasies Progressives Primaires (APP), déclinées en 3 formes: 2. L’ APP dans sa forme non fluente agrammatique. (ancien Sd de Mésulam) L’APP dans sa forme Logopénique. L’APP dans sa forme Sémantique (anciennes maladie sémantique et démence sémantique) moteurs du langage Pas d’agrammatisme franc.

Critères à l’imagerie: Atteinte au niveau pré sylvien ou pariétal post gauche. 3. La forme sémantique Présence de 2 signes: Manque du mot en dénomination sur confrontation visuelle Troubles de la compréhension du mot isolé. Associé à au moins 3 des 4 signes suivants: Perte des connaissances sur les objets. Dyslexie ou dysgraphie de surface. Préservation de la répétition. Préservation de la grammaire et des aspects moteurs du langage. Critères d’imagerie: Atteinte temporal antérieur. Démence à corps de Le•wy (DCL) Démence Parkinsonienne. dynamique et iatrogène. Paralysie

Supra Nucléaire Progressive. Maladie de Parkinson. La maladie de Huntington (avant 40 ans) Maladie d’Alzheimer dans sa forme exécutive . ( Les syndromes d’Atrophies Multi systématisées: 3 formes, PK; Dysautonomique. et Cérébelleuse). Atteintes cortico-sous-cortico frontales Les Pathologies vasculaires Maladie à corps de LEWY La Dégénérescence cortico basale. L’IMAGERIE « en 2 mots » L’examen de référence . l’IRM cérébrale. Recommandations de la F CMRR 2012 . « avec séquences pondérées en Tl , T 2, T 2* et FLAIR « avec coupes coronales permettant de visualiser l’hippocampe Score visuel de Scheltens.