Jonction Neuromusculaire

Pr#Guelh# UE#3:#Jonction#NeuroMusc# Jonction’neuromusculaire’ C’est! à! ce! niveau! quel se! fait! la! transformation! d’un! signal! électrique! enl un! évènement! mécanique. anatomique.! L’intérêt! d’avoir! un! bon! fonctionnement,! est! d’assurer! l’ensemble! des! compétences! motrices! de! l’individu maladies.! des! pathologies.! 1. Morphologie’ or 17 Sni* to ement! entraine! des! nement! entrainant! Le! motoneurone! a! :! neurone! avec! un! corps! cellulaire,! un! pôle! récepteur! avec! des! dendrites,! un! pôle! axonal! … l des! manchons! de! myéline! :! gaine! isolante! formée! a/n! du!

SNP! par! les! cellules! de! Schwann! (oligodendrocytes! a/n! dul SNC).! Cette! gaine! de! myéline! permet! une! conduction! de! l’information! électrique! à! grandel vitesse.! Lel motoneuronel a!! al une! vitesse! de! 50′ à’ 60′ m/s! au! et! la! moelle! épinière,! il! existe! une! multitude! de! structures! dont! les! nerfs! crâniens.! Émergence! des! motoneurones! qui! réunissent! leurs! axones! pour! former! la! racine! ventrale! de! la! moelle! épinière.! plus! on! va! aller! à! la! périphérie! plus! on! va! 2121# Jonction! neur03muscuIaire! Ces! motoneurones! envoient! leurs! axones! a/n! ! la! racine! ventrale! puis! dans! le! nerf! périphérique! pour! arriver! a/n! musculaire! :! faisceau! constitué! de! fibres! musculaires. ‘ À’ partir! d’un! motoneurone,! En! ME! on! voit! les! terminaisons! axonales! (en! blanc)! qui! font! contact! avec! la! fibre! musculaire! du! MSSQ musculaire.! Fibres! musculaires! longitudinales,! puis! des! terminaisons! en! petit! plaque! motrice! ! PAG » 7 musculaires! pour! un! motoneurone! plus! l’unité! motrice! est! grande! (m uscles! posturaux), de! petite! taille! (muscles! de! la! face,! paupière… ).! Si! on! veut! exercer! une! force! fonction! objet! on! val exercer! une! force! musculaire! modérée! et! recruter! des! unités! motrices! de! petites! tailles.!! En! revanche! si! on! supporte! un! sac! :! force! de! contraction! plus! importante! donc! en! premier! recrutement! de! petites! unités! motrices! qui! ne! seront! pas! suffisantes,! puis! recrutement! d’unités! motrices! de! grandes! tailles! permettant! de! cumuler! lesl forces! a/n! du! muscle! et! d’assurer! la! contraction! suffisante.! Trois! exemples! de! muscles! :! MSSQ (muscle strié squelettique)’:! Permet! d’avoir! une! interaction! avec! l’environnement,!! Cellules! urinucléées,! noyaux! répartis! en! périphérie! p/r! à! la! fibre! musculaire_! (ici! 21 fibres! musculaires). ! MSC(ms cardiaque):! Stries! transversales! a/n! des! fibres! musculaires,!! Plusieurs! noyaux! par! fibre! musculaire.! Elles! ne! sont! pas! parallèles! Ies! unes! aux! autres! (contrairement! au! TMSSQ)! mais! s’anastomosent! les! unes! aux! autres.! 4/21 # qui! permet! d’assurer! certaines! fonctions! vitales! :! respiration,! digestion,! activité! cardiaque! donc! distribution! a/n! viscéral! de! Lei muscle istrié’squelettique’ Le! MSSQ! Sinsère! sur! les! os! grêce! au! ndon.!! anaérobie.! =! muscles! posturaux,! qui! maintiennent! certaines! forces! de! contraction! pendant! longtemps! =>! tel! que! les! muscles! de! la! nuque! par! exempIe.! Donc! nécessité! d’un! grand! apport! d’oxygène! permanent! pour! le! fonctionnement.! 5/21# Les! muscles! dynamiques! qui! ne! nécessitent! pas! beaucoup! d’oxygène! pour! s’activer! fonctionnent! en! anaérobiose.!! PAGFd0F17 met! une! électrode! à! l’intérieur! du! muscle! on! va! pouvoir! enregistrer! une! différence! de! potentiel! entre! de! plaques,! ils! correspondent! à! la! libération! spontanée! a/n! de! cette! nction! neuromusculaire! a/n! des! MSSQ.! Ce! courant! de! manière! précise.! est! en! situation! relativement! hyperpolarisée.! On! al des! courants! a/n! de! cette! plaque! de! [‘ordre! de! 4nA! donc! on! peut! déterminer! la! quantité! de! Rc! ouvert! et! responsable! dul courant,! et! lorsqu’un! récepteur! canal! ouvert! génère! un! courant! de! 2,5pA.! Donc! nécessité! d’avoir! 1 canaux! récepteurs! a! Ach! ouverts! soit! 3200molécules! d’Ach! nécessaires! (2! par! récepteur)! pour! générer! un! courant! de! 4nA.!!!!! !ces! 3! éléments.! Troponine! l ! :! grande! affinité! pour! tine! =! empêche! l’interaction! actine/myosine! Troponine! T! :! lie! les! deux! précédentes! à! la! tropomyosine!! Actine! et! myosine! sont! les! myofibrilles.! Myosine’ La! myosine! est! une! molécule! un! peu! plus! lourde! avec! des! chaînes! d’AA! qui! s’enroulent! les! uns! p/r! aux! autres! en! héIice.! Composition! assez! lourde.! Les! têtes! sont! importantes! car! comportent! :! un! site! d’interaction! avec! l’actine,!! un! site! catalytique,! fixant! puis! hydrolysant! l’ATP.! 7/21# Le’sarcomère’ Pharmacologie Molécule! d’acétylcholine! (représentation! moléculaire)! # la! rminaison! axonale! à! partir! de! 2! composants! :!! Cl Formation! acétylcholine! =>! schéma! 9/21# La! choline! provient! de! plusieurs! sources! dont! :! sanguine! et! apporte! la! choline! a/n! de! la! jonction! neuro/ musculaire! D à! partir! des! phospholipides! membranaires.! neuromusculaire.! PAGF70F17 Cette! incorporation! en! vésicule! est! assez! connue.! En! bleu! :! vésicule! avec! une! membrane! :! à! l’intérieur! il! y! a! une! relativement! forte! concentration! d’H+! p/r! à! neuronal).! ll! y! a! donc! un! gradient! de! concentration.!!! pou ! qu’il! y! ait! sur! ce! gradient! de! otons! avec! plus! de! protons! à! l’intérieur,! il! faut! un! intègre! dans! la! vésicule.! Donc! ces! systèmes! sont! des! pompes! à! protons! ATPasique,! et! elles! doivent! bien! fonctionner! afin! d’établir! Ie! gradient! de! concentration! des! protons.! à! proton! (en! violet)! ils! vont! ressortir! (donc! du! vésicule! présynaptique.! PAGF faut! que! les! vésicules! atteignent! la! MP,! cela! est! un! phénomène! compliqué.! Le! calcium! favorise! dernières! permettent! la! migration! des! L’acheminement! des! vésicules! à! la! MP! n’est! pas! très! bien! compris! encore,! mais! tenir! que! ces! entourent! les! vésicules.!! Possèdent! des! protéines! particulières! :! Les! VAMP,!! La! synaptotagmine! qui! intervient! plutôt! à! la! fin! au! moment! dul relarguage! des! NT! dans! lal fente! synaptique! :! elle! capte! le! calcium! pour! permettre! le! relarguage.! Donc! migration! de! la! vésicule! vers! la! membrane! présynaptique! dans! des! endroits! bien! précis! :! les! zones! actives.! Puis! arrimage! des! vésicules! à! la! membrane.! 12/21# Préparation! à! la! fusion! de! la! vésicule! à! la! membrane.! Étape! précédent! le! relargua assez! complexe,! vec! ‘interventi présynaptique.! Dans! ces! molécules! là! :! la! NSF! notamment! qui! favorise! l’accolement! des! deux! membranes.! Donc! tout! un! échafaudage! des! protéines! qul! permettent! l’accolement! des! MP! :! c’est! le! complexe! SNARE! membranes.! Lorsque! ce! complexe! protéique! est! fonctionnel,! que! l’échafaudage! est! bon! membranes!! !puis! fusion! des! deux! membranes.! 13/21# Fusion! membranaire! et! libération! de! l’Ach! Lal fusion! membranaire! val avoir! lieu! :! canaux! calciquesl VDI (ouverts! par! le! PA)! permettent! Ce’calcium’se’fixe’sur’la’sy 17 ‘fusion’membranaire’