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LES CANCERS DE L’ENFANT LAFFORGUE valentin CARLIER Nicolas croupe de TPE N03 Lycée : Notre Dame De Garaison Classe : Première Série : Scientifique Thème général : Avancées scientifique et réalisation techniques Sujet : La cancérologie pédiatrique Problématique : Qu’e cela se guérlt-il ?

Année scolaire 2014/ 2 nfant et comment or 14 Sni* to View Les cancers de Penfant SOMMAIRE REMERCIEMENTS INTRODUCTION l) LE CANCER CHEZ L’ENFANT A)-Qu’est-ce que le cancer de renfant ? SOURCES DOCUMENTS ANNEXES 4 Nous adressons nos remerciements pour la participation à notre TPE sur la ancérologie pédiatrique à : -Mr Marc BRADFER, Dlrecteur de la collection Témoins de l’universel aux éditions Elytis, à Bordeaux. qui nous à permis de rencontrer le Pr Roland BUGAT. Au Pr Roland BUGAT, éminent Cancérologue et Directeur de l’école des savoirs et métiers en cancérologie à l’Oncopole de Toulouse, qui a accepté de nous recevoir pour répondre ? nos questions. – Nous remercions tout particulièrement le Dr Hervé RUBIE, au servlce d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique à l’Hôpital de Purpan, qui a accepté de répondre à nos inten’iews, et nous mettre en relation avec un patient

Ancienne patiente qui a accepté de répondre à nos questions -Madame SIMONNET pour sa participation, à la mise en page et correction du TPE – Pour finir à Mme DAUGA documentaliste au CDI du Lycée Notre Dame de Garaison qui nous a commandé un lyre sur la partie relationnelle et psychologie de la cancérologie pédiatrique 12 de donner naissance à une extension locorégionale par voie lymphatique ou à distance par voie sanguine, on parle alors de métastase. Ces croissances aboutissent à un dysfonctionnement biologique pouvant conduire à la mort, si aucune prise en charge n’est réalisée.

De plus, ujourd’hui les progrès de la biologie moléculaire permettent la mise au point de molécules thérapeutiques dites « ciblées Ensuite, le cancer est perçu par la majorité de la population comme une maladie fatale qui aboutit de façon imminente à la mort, on comprendra donc la relation compliquée qui peut exister entre malade et soignant. Cette maladie est difficilement prévisible, elle peut avoir une cause environnementale avec des facteurs cancérigènes ou alors être héréditaire. Une fois la maladie décelée, des traitements sont mis en place.

Pour finir, le cancer peut également toucher l’enfant, il eprésente 1 % soit environ 1500 à 1800 cas chaque année. Il touche des individus de 0 à 18 ans. La spécialité qui traite ces cancers n’est pas la même que pour les adultes, car il existe des différences au niveau biologiques et psychologiques. Elle est traitée au service d’oncologie pédiatrique. Nous pouvons donc nous interroger sur ce que sont les cancers de l’enfant et quelles techniques existent aujourd’hui pour les traiter. Nous étudierons tout d’abord les cancers chez renfant et pour terminer, les techniques de guérison et leur évolution. année en France. Il touche des individus de O à 18 ans et cela peut urvenir vers n’importe quel âge. En effet, il s’agit d’une maladie d’origine génétique pour des cas, c’est à dire avec une prédisposition assez forte, comme pour le rétinoblastome, et encore inconnu pour le reste. Dans tous les cas le cancer est une prolifération anormale et anarchique de cellules, qui ne répondent plus aux contrôles du système biologique. Il se crée alors une tumeur se développant au dépend dun organe et pouvant toucher d’autres fonctions par métastases.

De plus, il est extrêmement rare de voir chez des enfants des cancers de type pulmonaire, sein, organes génitaux, tube digestif et peau. On trouve plutôt des cancers spécifiques comme les leucémies. Ensuite, les facteurs environnementaux tels que le tabac et la pollution ne sont pas responsables de la survenue de tumeur chez les enfants, car ils y sont relativement peu exposés contrairement aux adultes. Néanmoins, il existe quelques cancers causés par des catastrophes nucléaires, notamment Tchernobyl, touchant plusieurs générations, dues à une mutation au niveau de FADN de cellules germinales, causée par des rayons gammas.

Enfin, le type de cancer varie avec l’âge, chaque tumeur a un âge d’apparition préférentielle. ar exemple pour de très jeunes enfants on peut voir des néphroblastomes ou neuroblastomes et pour des enfants plus âgés des sarcomes et leucémies aigués. On peut donc dire que le cancer est une maladie difficilement prévisible dont on ne B)-Comment cela arrive-t-il ? Les cancers chez l’enfant ont différentes origines, ils peuvent être causés par une anomalie au niveau du système de réplication des cellules, ou par un défaut génétique héréditaire qui amène à une tumeur pour des cas.

Mais bien souvent on ne peut identifier la cause exacte du cancer, qui est ni d’origine environnementale ni infectieuse. De plus une grossesse difficile, avec du stress ou un accouchement prématuré n’est pas incriminé dans la survenue des cancers, ce qui rassure les parents. Les types de cancers chez l’enfant sont en fonction de leur âge, chez les petits d’âge inférieur à 4 ans, on observe très souvent des tumeurs de blastème (cellules embryonnaires) qui amène à des néphroblastomes, neuroblastomes, hépatoblastomes et rétinoblastomes.

Chez les plus grands d’âge supérieur à IO ans, se sont souvent des sarcomes qui touchent les tissus de soutient, c’est à dire les parties molles, par exemple les muscles, et les parties ures comme les os, ce qui amène à des ostéosarcomes, sarcomes d’Ewing. Ensuite, chez les enfants entre 4-10 ans il existe beaucoup de leucémies aiguës, surtout lymphoblastiques, touchant les globules blancs. Ces leucémies sont encore inconnues mais attaquent surtout les enfants avec des déficits immunitaires.

Elles représentent les des leucémies, les autres étant des leucémies aiguës myéloblastiques. Pour finir, on observe des tumeurs cérébrales à tout âge, et qui représentent la première cause des cancers de l’enfant. Donc nous pouvons dire q e l’enfant n’a pas une PAGF s OF acteurs qui, une fois regroupés, donne un cancer. Le Dr RUBIE utilise l’expression « c’est la faute à pas de chance » pour expliquer aux parents l’origine du cancer de leur enfant.

Cellule tumorale sur un tissu 8 C)-Fonctionnement au niveau biologique Au centre des cellules eucaryotes se trouve le noyau, qui est la partie regroupant le matériel génétique, notamment l’ADN (Acide Désoxyribonucléiques), qui permet de remplir les fonctions de la cellule ainsi que d’assurer sa division. Chez l’enfant ces cellules se divisent de façon importante pour permettre sa croissance. Cette opération se réalise en ycles, qui sont, Vinterphase durant laquelle l’ADN est répliqué, et la mitose, avec la prophase, métaphase, anaphase et télophase, qui permettent à la cellule de se diviser.

Durant l’interphase, des ADN polymérases s’occupent de répliquer rADN. Ce principe marche selon la complémentarité des nucléotides (A-T ; T-A ; G-C ; C-G), on dit que ce processus est semi-conservatif, c’est à dire qu’un brin mère donne un brin fille, avec les mêmes nucléotides. Cependant, il peut arriver que l’ADN polymérase realise un mauvalS appariement, soit en remplaçant (substitution), en oubliant délétion) ou en ajoutant (addition) un nucléotide.

Des systèmes de contrôle vérifient l’ADN durant la phase G2 de l’interphase, mais il arrive erreurs ne soient pas PAGF 6 OF facteur de transcriptions régulant certaines fonctions cellulaires importantes, comme la mitose, ou la mort programmée (apoptose). Son gène est le P53 situé sur le chromosome 17 humain. Si le gène codant pour la protéine p53 est endommagé chez l’enfant, il peut être à l’origine du cancer. 9 D)-lnfluence et mode de vie des enfants atteints Il est difficile pour renfant d’accepter d’avoir un cancer car cela implique de odifier tout ce qu’il connaît et d’être confronté à un nouveau monde.

Sur un plan psychologique, le cancer implique des traitements lourds, et un «monde» nouveau avec du personnel médical, des machines, des contraintes, etc… Cela engendre de la peur, ainsi que de la souffrance, pour lui-même et ses parents. C’est pour cela que les équipes médicales et les acteurs psychosociaux, doivent s’associer, afin que la vie de l’enfant soit le moins modifiée possible, c’est-à-dire la mise en place d’activité et de cadre éducatif pou rendre le quotidien moins lourd. Cela aide l’enfant à gagner le hemin de la guérison.

Cependant les parents peuvent être des obstacles à la guérison du cancer de leur enfant, de façon Inconsciente, en transmettant leurs inquiétudes et stress ? l’enfant, qui aura plus de mal à accepter la situation, ou en refusant des traitements dûs ? une rechute, qui leur fait perdre toute confiance vis-à-vis du ersonnel médical. Les trois méthodes les plus utilisées sont la radiothérapie, la chimiothérapie et l’ablation de tumeur par opération. Des méthodes de recherche sont mises en place avec un regroupement de la recherche médicale pour progresser dans les traitements.

Créé dans les années 80 sous le nom de Société française de cancérologie pédiatrique, elle s’étend à l’échelle nationale et internationale, pour regrouper le plus de cas possible, car les cancers de l’enfant sont plus rares et donc plus difficiles à traiter. On observe alors la création de comité internatlonale de recherche par cancers, comme le comité internationale de recherche des nephroblastomes, qui permet de progresser plus rapidement dans les recherches de traitement. Grâce à cela an est passé de 20% en 1960 à 80% en 2013 de chance de guérison.

Les cancers sont ainsi raités de la même façon partout en Europe, ce qui permet de garantir un traitement efficace, et d’apprendre plus rapidement sur chaque cas. On peut néanmoins se demander ce qu’il en est au niveau du reste du monde, notamment sur le continent africain où le manque de moyen et de personnel médical tue des centaines d’enfants chaque année. B)-Les traitements chez l’enfant Il existe différents traitements utilisés pour traiter le cancer de l’enfant, cela dépend du type de cancer et de son évolution.

Dans le protocole de traitement on utilise un arbre décisionnel, en fonction d ttant un traitement à la PAGF la cellule, et permettant de s’attaquer vraiment à la cellule cancéreuse. Cette technique a des limites car elle peut endommager d’autres cellules, et amener a un nouveau cancer. La chimiothérapie est l’usage de certaines substances chimiques pour traiter une maladie. Elle consiste à bloquer les fuseaux mitotiques durant la phase de mitose et notamment en anaphase, empêchant alors la cellule cancéreuse de se diviser.

Néanmoins cette technique empêche d’autres cellules de se développer, ce qui peut être fatal chez l’enfant encore en pleine croissance. La chirurgie permet d’enlever une tumeur localisée, on utilise alors des techniques d’opérations de plus en plus précises, mais pour cela il faut que la tumeur soit accessible. La guérison vise à arriver à un individu qui ne présente plus de cancer ni de troubles psychologiques, c’est à dire pas de séquelle au niveau des organes, ni sur un plan psychosociaux famillal.

Il y a donc une prise en charge dite globale, avec l’aide de médecins et infirmiers, ainsi que des acteurs psychosociaux comme des professeurs, diététiciens, clowns, associations, kinésithérapeutes, assistants sociales, afin ue la vie sociale, ludique, scolaire et culturelle de l’enfant soit le moins perturbée possible. Les progrès ont permis la découverte de nouvelle drogue de chimiothérapie ainsi que le développement de protocole de polychimiothérapie. De plus les enfants sont beaucoup plus sensibles à la chimiothérapie.

La recherche a permis l’identification des cibles moléculaires au niveau des cellules cancéreuses, permettant auiourd’hui de s’attaquer traitements spécifiques à la tumeur cancéreuses, et donc d’éviter d’endommager les autres cellules physiologiques. C)-Pronostic, risque de récidive et transmission héréditaire La notion de guérison se définit par l’absence de risque de rechute, dont le délai varie selon la pathologie, en général 3-5 ans pour les tumeurs de blastèmes, 5 ans pour les leucémies et sarcomes.

La surveillance est cependant maintenue jusqu’à 18 ans afin de dépister et traiter d’éventuelles séquelles. Les progrès permettent d’atteindre aujourd’hui environ de taux de guérisons. D’après le docteur RUBIE, il serait impossible d’arriver à 100% car il existe toujours un paramètre qui échappe aux connaissances actuelles, mais cela permet d’apprendre en permanence, et donc de s’approcher de ce taux.

Le docteur RUBIE nous a confié qu’un parent lui avait dit « le retour à la maison est une rechute sans larme On comprend cette expression, car c’est un moment normalement heureux, mais qui génère beaucoup de stress par rapport au risque de rechute ainsi qu’au fait de devoir s’occuper seul du traitement post-hospitalier de l’enfant sans soutien médical permanent. Enfin, les enfants guéris peuvent reprendre une vie sociale et personnelle normale. On remarque néanmoins qu’un traumatisme reste gravé, avec une peur de récidive, ainsi que la peur d’avoir des enfants atteints de cancer. Cependant, les risques de récidive et de